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什么叫粘蛋白性秃发

粘蛋白性秃发又称为毛囊性粘蛋白病，为一炎症性疾病，症状以浸润性斑块伴有鳞屑和脱发为特征。

在皮肤结缔组织系统中，基质部分由碱性粘多糖组成，纤维母细胞担负着产生粘多糖酸的作用。在某些疾病中，纤维母细胞被诱发产生大量异常的透明质酸、软骨素和肝素等类型的粘多糖酸，由于酸性粘多糖（粘蛋白），大量在真皮内聚集而致病。毛囊性粘蛋白病则表现在毛囊外毛根鞘和皮脂腺的粘蛋白变性，有时向下发展到毛囊，甚至导致毛囊的囊肿形成，影响毛发生长而致脱发。

毛囊性粘蛋白病临床上有两种类型：急性型表现为成群实性疹子或斑块，皮肤白色或红色，上附鳞眉，好发于毛囊处，其直径约为2~5厘米，亦可更大或很小。皮疹开始即为多发性，也可在几周后陆续出现，常好发于头皮，颈部等部位。病损处毛发脱落，脱发通常经过几个月后可自然恢复，但也可迟达一年或更长时间。

慢性良性型损害常较多，分布广泛，皮损形态多样化，可为高起的扁平或地图形的斑块或结节，有些可以溃破。斑块和结节通常质软，呈胶稠状，压迫皮损可由毛囊处挤出粘蛋白。此外亦可有非浸润性红色鳞屑斑、脱发及硬结节、斑块。有的患者可见散在毛囊性疹子，当毛囊毁坏时，可形成永久性秃发。

从病因上毛囊性粘蛋白病可分为原发性或特发性、良性型及继发性症状型。

原发型较继发型为多见，皮损或局限于头颈部或全身泛发，偶累及躯干及四肢，皮疹通常在2个月至2年内自然消退，但偶可持续多年，常见于中、老年人。若皮损泛发且有大的斑块，就难于区分是原发还是继发的。因为无论在临床上还是病理上均可与T细胞淋巴瘤（蕈样肉芽肿）相似，不过从原发性粘蛋白病转变成蕈样肉芽肿的病例是极为少见的。

继发型即所谓恶性型，约占15%，主要见于老年人，继发于淋巴瘤（通常是蕈样肉芽肿）者，皮损可与慢性良性型相似，一般表现为广泛分布的斑块，但亦可局限。这一型实际上从一开始就是蕈样肉芽肿或淋巴瘤的表现。

毛囊性粘蛋白病也见于其他疾病，如慢性盘状红斑狼疮和血管淋巴样增生。

毛囊粘蛋白病中有些可自然消退，有的病例用小剂量浅层X线分次照射治疗有效，皮质类固醇激素外用和内用可有不同程度的治疗效果，伴有恶性组织细胞增生症者，用联合化疗能暂时改善症状。